Het Behçet syndroom staat ook bekend als:
- de ziekte van Behçet,
- het syndroom van Behçet, en
- het oculo-urogenitaal syndroom.
Het syndroom is vernoemd naar de Turkse dermatoloog Hulusi Behçet die in 1936 als eerste patiënten beschreef die last hadden van zweertjes in hun mond, op hun geslachtsdelen en een ophoping van etter in hun voorste oogkamer (hypopyonuveïtis).
Het betreft een chronische aandoening die zich kenmerkt door ontstekingen die telkens terugkomen. Andere symptomen die vaak bij dit syndroom waar worden genomen zijn:
- zweertjes in de mond (aften),
- zweertjes op de geslachtsdelen,
- ontstekingen op andere plaatsen in het lichaam.
Door Hulusi Behçet werden deze symptomen beschreven en als de ziekte van Behçet aangeduid. Het Behçet syndroom komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, en dan in het bijzonder bij patiënten die tussen de twintig en de veertig jaar oud zijn. Het syndroom wordt opmerkelijk vaker gezien langs de oude zijderoute en Japan dan in landen zoals België.
Oorzaken van het Behçet syndroom
De exacte oorzaak van het Behçet syndroom is nog altijd niet bekend. Wel is vast komen te staan dat er sprake is van een auto-immuunziekte. Een ongewone reactie van het afweersysteem, op ziekteverwekkers die een infectie zouden kunnen veroorzaken, lijkt de symptomen van het syndroom uit te kunnen lokken. Uiteenlopende processen die een bijdrage kunnen leveren aan de ontwikkeling van het Behçet syndroom zijn inmiddels bekend geworden. Hierbij kun je onder andere denken aan:
Kruisreacties op bacteriële antigenen
Het lijkt erop dat sommige bacteriële antigenen (stoffen die een reactie van het afweersysteem uit kunnen lokken) een rol te spelen bij het ontstaan van het Behçet syndroom. Heat shock proteins worden hier eveneens toe gerekend die een mens produceert als reactie op stress. Tevens lijkt bewezen dat er een kruisreactie bestaat tussen streptokokken en een verergering van de symptomen die horen bij het syndroom.
Cellulaire afweer
Iemand die lijdt aan het Behçet syndroom hebben niet alleen ongewone subpopulaties van T-cellen maar eveneens een verhoogd ratio van CD8:CD4.
Neutrofiele granulocyten
Als je lijdt aan het Behçet syndroom dan laat je een verhoogde activiteit van neutrofiele granulocyten (één van de vijf witte bloedcelsoorten) zien evenals een verhoogde adhesie hiervan aan de bekleding van het bloedvat (het endotheel).
Immuuncomplexen en auto-antilichamen
Symptomen van het Behçet syndroom die betrekking hebben op de huid (cutaan), het oog (oculair) en het zenuwstelsel (neurologisch) worden in verband gebracht met de aanwezigheid van zogenaamde immuuncomplexen (een complex dat ontstaat als een antigeen met een antistof bindt) in het plasma. Tevens worden er auto-antilichamen aangetroffen tegen de slijmvlieslaag van de mond (tunica mucosa oris) bij het Behçet syndroom. Maar ook auto-antilichamen tegen andere weefsels kunnen aan worden getroffen.
Cytokines
Een cytokine is een molecuul dat in de immuunafweer een rol vervult en bepaalde receptoren activeert. Bij mensen die lijden aan het Behçet syndroom worden verhoogde cytokinespiegels, zoals IL-4, IL-10 en IL-13 aangetroffen.
Genetisch
Het Behçet syndroom wordt dan wel door verschillende factoren bepaald, toch kan worden gesteld dat de aanwezigheid van een eerstegraads familielid met het syndroom de kans verhoogd om het syndroom te ontwikkelen. Slechts in zeldzame gevallen komt het voor dat er meer dan één geval in één familie voorkomt.
Symptomen van het Behçet syndroom
De symptomen van het Behçet syndroom kunnen variëren en uiteenlopen qua ernst. Beschadigingen aan de huid en de slijmvliezen (mucocutane laesies) zijn het meest voorname kenmerk van het syndroom. Op aften lijkende ontstekingen zijn in de regel het eerste symptoom van het Behçet syndroom. Deze beschadigingen genezen net zoals de normale aften, zonder littekens achter te laten. De genitale beschadigingen komen bij de man vooral voor op de balzak en bij de vrouw op de schaamlippen, in vagina en de baarmoederhals. Op deze plaatsen laten de ontstekingen overigens wel littekens achter na genezing.
De meest gevaarlijke kenmerken van het syndroom zijn echter:
- Ontsteking van het oogvlies (uveïtis),
- Ontsteking van de hersenen en de hersenvliezen (Meningo-encefalitis),
- Ontsteking van de bloedvaten (Vasculitis).
De prognose van het Behçet syndroom
Het Behçet syndroom wordt in het bijzonder vaak waargenomen onder mannen tussen de twintig en veertig jaar. Het verloop van het syndroom gaat samen met pieken en dalen. De symptomen zullen gedurende de eerste jaren het hevigst zijn en na circa twee decennia afzwakken. Klachten aan het zenuwstelsel, de ogen en de bloedvaten zijn met meest gevaarlijk en zorgen het vaakst voor het overlijden van patiënten. De aandoeningen aan de ogen en de zenuwen kunnen door geneesmiddelen worden onderdrukt, maar zijn helaas in geen enkel geval volledig omkeerbaar.
De prognose van het Behçet syndroom is beter geworden in de laatste jaren omdat er nieuwe en betere geneesmiddelen beschikbaar zijn. In het bijzonder problemen met bloedvaten hebben in de regel een aanzienlijk minder goede prognose als je lijdt aan het Behçet syndroom.
