Syndroom van Sjögren

Het Syndroom van Sjögren is een chronische reumatische ziekte binnen het spectrum van de auto-immuunziekten waar ongeveer 0.5% van de bevolking mee te maken kan krijgen. Kenmerkende symptomen van Sjögren zijn voornamelijk droogheid van de ogen en de mond (keratoconjunctivitis sicca resp. xerostomie) De klachten cq. Symptomen zijn veelal een gevolg van lymfocytaire destructie van de exocriene klieren. De ziekte treft met name vrouwen in de leeftijdsgroep van 40 – 50 jaar, de verhouding mannen vs. vrouwen die te maken krijgen met deze auto-immuunziekte is 1:9, bij kinderen is het vrij zeldzaam. In veel gevallen (ca. 20%) is er sprake van een secundair Syndroom van Sjögren. In dergelijke gevallen is er spraken van een andere auto-immuunziekte zoals SLE, RA en sclerodermie.

Symptomen Sjörgen Syndroom

De aard van het klachtenpatroon maakt het vaak lastig voor een arts om een juiste diagnose te stellen, puur gebaseerd op de aanwezige symptomen. Klachten als een droge keel, dan wel droge mond, kunnen ook duiden op andere oorzaken zoals diabetes. In veel gevallen zal er dus een aanvullend onderzoek moeten plaats vinden. Enerzijds gebeurt om andere oorzaken uit te sluiten en anderzijds om een bevestiging te krijgen op basis van de onderzoeksresultaten. De meest voor de hand liggende symptomen die indicatief zijn voor het Syndroom van Sjögren zijn:

  • Droge mond, meestal veroorzaakt door een te beperkte productie van speekselvocht
  • Branderige, droge en jeukende ogen
  • Problemen met het slikken
  • Slecht gebit
  • Gewrichtspijn
  • Vermoeidheid
  • Grieperig gevoel

Omdat de symptomen per patiënt kunnen verschillen is het zinvol om voor een correcte diagnose verschillende testen uit te voeren. Hierbij dienen de gevonden waarden overeenkomen met het geldende referentiekader.

Oogklachten

  • Positieve Schirmer test
    Door middel van de Schirmer test kan de hoeveelheid traanvocht worden bepaald. De arts brengt een dun strookje meetpapier aan onder het onderste ooglid. Voor een juiste meting blijft het ooglid gedurende vijf minuten gesloten. Bij een waarde van 5 mm of minder is er sprake van een positief resultaat.
  • Positieve Bengaalse roodkleuring
    Bij een bengaalsroodkleuring wordt onderzocht of de beperkte hoeveelheid traanvocht beschadigingen veroorzaakt. Door het aanbrengen van een kleuring worden scheurtjes en/of beschadigingen zichtbaar
  • Positieve parotis sialogram
    Hierbij wordt, door onder andere een röntgenfoto de werking van de speekselklier(en) onderzocht.
  • Positieve speekselklier scintigram
    Door middel van het toedienen van licht radioactieve medicatie wordt de gammastraling van het orgaan opgevangen. Hierdoor kan de werking van de speekselkieren in kaart worden gebracht.
  • Ongestimuleerde secretie totaalspeeksel
    Bij dit onderzoek wordt de hoeveelheid geproduceerd speeksel gemeten zonder dat er sprake is van stimulatie of een externe prikkeling. Voor een positieve uitslag dient deze waarde maximaal 1,5 ml per 15 min te bedragen.
  • Histologie: biopt lipspeekselklieren met focusscore ≥1
    Door het onderzoeken van een klein stukje weefsel (biopt) uit de kleine speekselklieren van de lip of de oorspeekselklier kan een bepaalde waarde worden verkregen. Deze waarde dient een focusscore te hebben van meer dan 1.
  • Serologie: aanwezigheid van anti-Ro/SS-A of anti-La/SS-B antistoffen
    Via bloedonderzoek kan de aanwezigheid van bepaalde antistoffen aangetoond worden. Met name de aanwezigheid van anti-Ro/SS-A of anti-La/SS-B antistoffen kan een goede indicatie voor het Syndroom van Sjögren zijn.

Voor een definitieve vaststelling van het (primair) syndroom van Sjögren is het van belang dat er sprake is van de volgende situatie(s):

  • De patiënt dient te voldoen aan 4 van de 6 criteria. Hierbij moet minstens de histologie of serologie positief zijn, dit refereert dus aan criterium 5 of 6) of
  • Bij het voldoen aan 3 objectieve criteria, dat wil zeggen criteria 2, 4, 5 en 6.

Voor de vaststelling van een secundair syndroom van Sjögren is de aanwezigheid van een geassocieerde ziekte een vereiste. Hierbij moet worden voldaan aan de criteria 1 of 3. Tevens moeten er twee van de criteria 2, 4 en 5 aanwezig zijn.

Oorzaken van het Syndroom van Sjögren

Over de feitelijke oorzaak van deze ziekte is niet veel bekend. Ook wetenschappelijk onderzoek heeft nog niet kunnen leiden tot een eensluidende conclusie, meer onderzoek is daarom hard nodig. Er zijn wel een aantal aanwijzingen die een rol kunnen spelen bij het ontstaan:

1. Auto-immuunziekte

Het Syndroom van Sjögren is een auto-immuunziekte. Dat houdt in dat de ziekte het gevolg is van een foutief gedrag van het menselijk immuunsysteem. Het valt als het ware het eigen lichaam aan. De exacte oorzaak is echter, ook na intensief wetenschappelijk onderzoek, niet bekend. Er kan sprake zijn van een genetische aanleg (erfelijkheid), hiervoor ontbreken echter nog voldoende gegevens.

2. Mogelijk gevolg van reuma

Het Syndroom van Sjögren kan als een op zichzelf staande ziekte worden beschouwd. Het komt helaas ook voor als gevolg zijn van een andere aandoening, reumatoïde artritis (reuma) bijvoorbeeld. Reuma is ook een auto-immuunziekte. Het menselijke afweersysteem richt zich dan tegen de gewrichten. Ook andere auto-immuunziektes kunnen een rol spelen bij het ontwikkelen van het Syndroom van Sjögren.

Behandelingsmogelijkheden

Omdat het Syndroom van Sjögren een chronische aandoening is, kan er geen specifieke behandeling plaats vinden die voor genezing kan zorgen. De huidige medische stand richt zich daarom vooral op symptoombestrijding. Via de huisarts krijg je als patiënt in de meeste gevallen oogdruppels voorgeschreven om de oogklachten te verminderen. Daarnaast kan er, afhankelijk van je persoonlijke situatie, gekozen worden voor medicatie die de werking van de speeksel- en traanklieren stimuleert.

De symptoombestrijding is vaak wel een kwestie van geduld. Niet elke patiënt zal op een identieke wijze reageren op de behandeling. In de meeste gevallen zal het enkele weken kunnen duren voordat er een duidelijke verlichting van de klachten optreedt. In veel gevallen is het wenselijk om de behandeling na enkele weken te hervatten.