De ziekte van Kawasaki is een zeer zeldzame aandoening die vooral kinderen onder de leeftijd van vijf jaar treft. Het is een ontstekingsziekte die plaats vindt in de bloedvaten van de kinderen. Het gebeurt heel soms ook dat de ziekte pas ontstaat als een kind een puber is. De kans dat jongens de aandoening krijgen is overigens een stuk groter dan dat meisjes de aandoening krijgen. De gemiddelde leeftijd van de kinderen met de ziekte van Kawasaki is ongeveer 1,5 jaar. Dit betekent dat vooral hele jonge kinderen de ontstekingsziekte krijgen. Uit onderzoek blijkt dat vooral Japanners gevoelig zijn voor de aandoening. De ziekte wordt meestal gediagnostiseerd in Japan en als het in België toch uitbreekt dan gaat het vaak om kinderen met een Japanse achtergrond.
Oorzaken ziekte van Kawasaki
Er wordt vaak gedacht dat de ziekte van Kawasaki een erfelijke achtergrond heeft. Dit is overigens nog steeds niet wetenschappelijk vastgesteld. Het vermoeden dat er een erfelijke achtergrond is komt vandaan bij het feit dat vooral Japanners door de aandoening getroffen worden. Buiten erfelijkheid wordt er ook gedacht aan een virus dat in bepaalde periodes ineens in Japan opduikt. Ook dit is niet wetenschappelijk bevestigd, waardoor de oorzaak van de ziekte van Kawasaki nog niet achterhaald is.
Het ontstaan en verloop van de ziekte van Kawasaki
Een belangrijke indicatie van deze ziekte is een langdurige koorts. De richtlijn hiervoor is dat er sprake moet zijn van een aanhoudende koorts gedurende een periode van minimaal 5 dagen. Het kind is daarnaast snel geïrriteerd. Een bijkomend symptoom is vaak roodheid van het oog (geïnjiceerde conjunctivae). Deze symptomen hoeven niet tegelijkertijd aanwezig te zijn, in veel gevallen volgen de symptomen elkaar wel op. Naast deze kenmerken kan ook huiduitslag waarneembaar zijn, vaak over het gehele lichaam inclusief de schaamstreek en de billen. Eventueel kunnen ledematen als handen en voeten zwellingen vertonen in de eerste week.
Rond de tweede week worden de eerder beschreven symptomen opgevolgd door vervellingen van met name de vingertoppen en de tenen. Meer dan de helft van de onderzochte patiënten heeft daarnaast last van opgezwollen lymfeklieren in de hals welke duidelijk zichtbaar zijn.
Niet alle kinderen met de ziekte van Kawasaki vertonen dezelfde klachten. In veel gevallen blijven ernstige klachten zoals de verwijding van de bloedvaten nabij het hart en de aorta achterwege.
Symptomen ziekte van Kawasaki
Ziek zijn of worden overkomt iedereen. Vaak is het iets onschuldigs en gaat het met een goede behandeling weer over. Het is vooral vervelend. Als je kind echter ziek wordt weet je als ouders vaak niet wat het is, zeker als er uit onderzoek blijkt dat het een zeldzame aandoening is kan dat tot veel vragen leiden. De ziekte van Kawasaki is zo’n typisch ziektebeeld wat voornamelijk bij jonge kinderen in de leeftijdscategorie tot 5 jaar voor kan komen.
Mucocutaan Lymfeklier Syndroom
De ziekte van Kawasaki is een vorm van acute systemische vasculitis die ook wel bekend staat als het mucocutaan lymfekliersyndroom. In gewone termen: het is een zeldzame ziekte waarbij de middelgrote en grote bloedvaten ontstoken raken. Andere complicaties die voor kunnen komen zijn hartcomplicaties zoals aneurysmata. Dit is een ernstige verwijding van de bloedvaten van de kransslagaderen.
- Hoge koorts boven de 40 graden.
- Ontsteking van de tong.
- Ontsteking van de mondvlies
- De lippen zijn vel rood gekleurd.
- Een keelontsteking is vaak aanwezig.
- Zwelling in handen en/of voeten.
- De zwelling verandert na 1 a 2 weken in een schilferige huid.
- Huiduitslag door ontstoken aderen.
- Ontstoken ogen in het bindweefsel van de ogen.
- Opgezwollen lymfeklieren.
- Ontstoken aderen.
- Soms ontstoken hart en de kransslagaderen.
- Kindje is erg prikkelbaar en voelt zich onrustig.
- Zelden een hartinfarct.
- Zelden blijvende schade aan het hart.
Genetische afwijkingen
Alhoewel er nog volop onderzoek wordt gedaan naar de exacte wijze waarop de ziekte ontstaat is er nog geen consensus onder de wetenschappers die betrokken zijn bij het onderzoek naar de ziekte van Kawasaki. Er bestaat een redelijk groot vermoeden dat de aanwezigheid van een virus of bacterie een grote rol speelt, mogelijk in combinatie met genetische afwijkingen. Met name het ITPKC gen en chromosoom 19 spelen waarschijnlijk een rol bij het ontwikkelen van gevoeligheid voor de ziekte. Kenmerkende ziektebeelden bij jonge kinderen zijn onder andere :
- Koorts
- Huiduitslag
- Conjunctivitis (oogontsteking)
- Rode keel
- Rood mondslijmvlies
- Zwelling van de handen en voeten
- Vergrote lymfklieren in de hals
In de eerste instantie werd de ziekte door haar ontdekker, de Japanse kinderarts Tomisaku Kawasaki mucocutane lympfkliersyndroom genoemd. Dit is een samentrekking van de woorden muco (in slijmvlies) en cutane (in huid). Enige tijd later werden bij de patiëntjes met de vermelde klachten ook hartcomplicaties geconstateerd.
Behandeling ziekte van Kawasaki
De ziekte van Kawasaki geneest in principe vanzelf binnen een paar weken. In het begin zullen vooral de aderen ontstoken zijn en later ook de aderen rond de organen. Als dit gebeurt dan kan het gebeuren dat de kransslagaderen van het hart ontstoken raken. Kinderen lopen dan het risico op een hartinfarct en blijvende hartschade nadat de ziekte is genezen. Het is dus belangrijk om de symptomen van het kindje in de gaten te houden zodat het hartje niet aangetast raakt door de aandoening. Dit is de reden dat bijna alle kinderen met de ziekte van Kawasaki worden opgenomen in het ziekenhuis. In het ziekenhuis kan de aandoening begeleid worden en kan een kindje goed in de gaten gehouden worden.
De meeste kinderen worden in het ziekenhuis aan de ziekte van Kawasaki behandeld met een hoge dosis IVIG. In deze dosis zit een eiwitcomponent dat tegen ontstekingen is. Het doel is om zo het aantal ontstekingen in het lichaam van het kindje te doen afnemen. Door het aantal ontstekingen te laten afnemen is er minder risico dat het hartje ontstoken raakt met blijvende schade tot gevolg. Als er geen behandeling plaats vindt dan is dit risico ongeveer 20%. Wordt een patiëntje met dit middel behandeld dan loopt het risico terug tot ongeveer 5%. Van aspirine is ook bekend dat ze tegen ontstekingen werken. Dit is de reden dat voor een langdurige periode dagelijks aspirine gegeven wordt. Zelfs na afloop van de behandeling wordt voor de zekerheid nog dagelijks een lage dosis aspirine gegeven om de ontstekingen af te remmen.
Bijna alle kinderen genezen met deze behandeling van de ziekte van Kawasaki zonder dat ze blijvende schade oplopen. Het gebeurt toch nog weleens dat de kinderen als nog schade oplopen ondanks de behandeling. Dit zijn vaak kinderen die vanwege een onduidelijke oorzaak niet reageren op de behandeling tegen de ziekte van Kawasaki.
Gangbare behandelingsmethode
In veel gevallen is de ziekte van Kawasaki een ‘zelf limiterende’ ziekte. Dit vergroot de kans op een foutieve diagnose. In veel gevallen worden de symptomen, met name de rode huiduitslag en de opgezette lymfeklieren, verward met roodvonk. Een tijdige onderkenning van de symptomen is dan ook zeer gewenst.
Als er een zeer duidelijke verdenking bestaat dat een kind lijdt aan de ziekte van Kawasaki is opname in het ziekenhuis zeer gewenst. Alleen op die manier kan de patiënt geobserveerd worden en kunnen er onderzoeken plaats vinden om met name de betrokkenheid van het hart vast te stellen. Om verdere complicaties te voorkomen wordt in de meeste gevallen, na het stellen van de diagnose begonnen met het toedienen van Aspirine en intraveneuze toediening van Gammaglobuline. Beide medicijnen worden in hoge doseringen gegeven. Hierdoor worden ontstekingen voorkomen en worden de meeste symptomen bestreden. Afwijkingen aan de bloedvaten rondom het hoort kunnen door de intraveneuze toediening van Gammaglobuline worden voorkomen.
Gammaglobuline wordt over het algemeen goed verdragen. De hoge dosis Aspirine kunnen aanleiding geven tot maagklachten en ook de productie van leverenzymen kan stijging, dit is slechts een tijdelijke bijwerking.
Na het herstel
De huidige stand van de medische wetenschap maakt het mogelijk dat kinderen die te maken hebben gehad met de Ziekte van Kawasaki een volkomen normaal leven kunnen leiden. Wel wordt geadviseerd om jonge kinderen, kort na de genezing nog niet in te enten. Het gebruik van met name Gammaglobuline heeft behoorlijk wat effect of het immuunsysteem, vandaar dat het advies ook is om minimaal 6 maanden te wachten met eventuele inentingen. Als er geen ernstige hartproblemen zijn geweest tijdens de periode van ziekte en/of het herstel kan de patiënt alle activiteiten.
