Een aangeboren oorafwijking betreft in de regel een oorschelp (microtie) die onderontwikkeld is. In het gros van de gevallen komt een dergelijke aangeboren afwijking voor aan één oor, al kan het eveneens gebeuren dat allebei de oren een afwijkend uiterlijk hebben. Over de oorzaak van deze aangeboren afwijking is vrij weinig bekend, alleen dat deze al vroeg in de zwangerschap ontstaat. Verder wordt van een aantal medicijnen vermoed dat deze, mits gebruikt door een zwangere, het risico op een aangeboren oorafwijking kunnen vergroten. 

Samen met andere afwijkingen

Een aangeboren oorafwijking kan een op zichzelf staande afwijking zijn, maar eveneens gepaard gaan met andere ziekte of ander syndroom. Zo zal een aangeboren oorafwijking een onderdeel kunnen zijn van hemifaciale microsomie en zich beperken tot één oor. Deze aangeboren afwijking van het oor is overigens niet erfelijk. Verder is het mogelijk dat een aangeboren oorafwijking hoort bij het Treacher Collins syndroom. Bij een dergelijk syndroom zullen allebei de oren een afwijkend uiterlijk hebben en is er wel sprake van erfelijkheid.

Verschillende gradaties van een aangeboren oorafwijking

De ernst van de aangeboren oorafwijking komt voor in uiteenlopende gradaties.

1. Hoewel het oor wel is aangelegd, is er sprake van een onderontwikkeling. Er kan in dit geval een normale, maar even goed een vernauwde, uitwendige gehoorgang aanwezig zijn.
2. In dit geval is de bovenste helft van het oor niet aanwezig en is de onderste oorhelft misvormd. In de meeste gevallen zal de uitwendige gehoorgang niet aan zijn gelegd. Wel kun je de oorschelp en de oorlel als zodanig herkenbaar.
3. Dit is de meest ernstige gradatie van een aangeboren oorafwijking waarbij alleen een oorlel en/of een paar restjes van het kraakbeen aanwezig zijn. De aanwezige oorlel zal in de regel laag en naar voren gericht staan. Er is geen uitwendige gehoorgang aanwezig in deze situatie..

Indien er geen gehoorgang aan is gelegd dan kan er eveneens sprake zijn van een onderontwikkeld middenoor. Het gevolg van een onderontwikkeld middenoor is een gehoorvermindering doordat de geleiding van het geluid via de lucht onmogelijk is geworden. Hoewel er geen gehoorgang is aangelegd bestaat er wel een kans op een middenoorontsteking. In sommige gevallen zal overigens ook het binnenoor niet correct aan zijn gelegd.

Een aangeboren oorafwijking behandelen

Wanneer er aan allebei de zijden het oor niet correct aan is gelegd, zal er sprake zijn van een ernstige vorm van gehoorverlies. Door een KNO-arts zal, door middel van uiteenlopende gehoortesten, worden onderzocht hoeveel geluid er nog kan worden opgevangen. 

Bij een aangeboren oorafwijking aan slechts één zijde bestaat de kans dat het andere oor wel goed functioneert, en je dus normaal kunt horen. Door een KNO-arts zal in een dergelijk geval beoordeeld dienen te worden of herstel van de gehoorgang en het middenoor nuttig en haalbaar is. Aan het aangedane oor zal het geluid in veel gevallen wel voortgeleid kunnen worden langs het rotsbeen. Een zogenaamde beengeleider kan dan worden ingezet als hoortoestel.

Verder bestaat er vaak de mogelijkheid om een oorschelp te creëren. Een nieuwe oorschelp zal het gehoor echter niet verbeteren en wordt een dergelijke ingreep doorgaans alleen uit cosmetisch oogpunt uitgevoerd of om het mogelijk te maken om een bril te dragen. Een correctie van de oorschelp kan niet alleen worden uitgevoerd met behulp van eigen weefsel maar eveneens met een oorprothese die vervaardigd wordt van kunststof.

De uitvoering van een oorreconstructie

Een reconstructie van een oor zal altijd minimaal uit twee operatieve ingrepen bestaan. Tussen de operaties zal telkens een genezingsperiode van minimaal een half jaar in acht genomen dienen te worden. De operatieve ingreep om een oor te corrigeren zal voor elk individu aan worden gepast. Hierbij zal het bestaande oorrestant een bepalende factor zijn.

Indien er genoeg gezonde huid aanwezig is, zonder aanwezige littekens op de plek waar het oor dient te worden geplaatst dan zal de oorcorrigerende operatie uit twee ingrepen bestaan.

1. Bij de eerste operatieve ingreep zal via een buikincisie kraakbeen van de zesde, zevende en achtste rib worden weggenomen. Deze stukken kraakbeen worden gebruikt om een model te maken, in de vorm van een oorschelp. Hierbij zal het niet aangedane oor als voorbeeld dienst doen. Vervolgens zal het model op de gewenste plaats onder de huid worden aangebracht. Indien er onbruikbare kraakbeenresten op deze plaats aanwezig zijn, zullen die uiteraard eerst worden weggehaald. Ook tijdens deze ingreep zal de oorlel naar een normale positie worden verplaatst.
2. De tweede ingreep zal inhouden dat de oorschelprand los zal worden gemaakt van het hoofd. Zo zal de mogelijkheid worden gecreëerd om een bril te dragen. Een stukje kraakbeen (dat bewaard is gebleven van de eerste ingreep) zal dienen om de oorschelp in de juiste stand te houden. Dit stukje zal als een soort wig achter de oorschelp worden geplaatst en vervolgens, samen met de rest van de achterzijde van de oorschelp, worden bedekt met goed een doorbloed vlies en een huidtransplantaat.